纤维蛋白原偏低的原因,严重吗
纤维蛋白原是在肝脏产生的，主要参与凝血过程，是必不可少的凝血因子。降低有几种原因，如遗传性的纤维蛋白原的减少，肝脏的疾病造成的减少、纤溶酶对纤维蛋白原过度降解等等，都会造成临床上纤维蛋白原的减少
遗传性低纤维蛋白原血症怎么治疗
根据阳性家族史，临床表现结合实验室检查即可诊断。
遗传性纤维蛋白原缺乏应与获得性纤维蛋白原缺乏仔细鉴别，后者多见于肝脏疾病或弥散性血管内凝血(DIC）。由于门冬酰胺酶可以阻碍肝脏对纤维蛋白原的合成，因而在应用门冬酰胺酶后可能出现纤维蛋白原减少。再生障碍性贫血的患者在接受抗胸腺细胞球蛋白(ATG）和糖皮质激素的患者也容易发生低纤维蛋白原血症。 ⒈凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）和凝血时间都延长，这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正。
⒉血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测，是无纤维蛋白原血症的特异性检查。
⒊血小板中的纤维蛋白原缺如亦是无纤维蛋白原血症的特异性检查。
⒋外周血 在大多数情况下，血小板的数量不会低于100×109/L。白细胞、红细胞、血红蛋白正常。
⒌血小板聚集不良。
⒍出血时间延长。 （一）治疗
对于重型无纤维蛋白血症患者可应用冷沉淀输注预防性输注仅适用于怀孕患者急性活动性出血手术前和怀孕是进行替代治疗的指征冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）的水平维持在1g/L以上每袋冷沉淀中含有约250mg冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）因此5～10袋冷沉淀对大多数患者的治疗是足够每袋冷沉淀可以升高冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）0.1g/L在输注后测定血浆中的纤维蛋白原水平对于估计每个患者的纤维蛋白原半衰期都很重要
在无纤维蛋白原血症患者并不推荐使用DDAVP尽管有报道认为DDAVP可以改善血小板功能缩短出血时间无纤维蛋白原血症替代治疗的主要不良反应包括过敏反应产生同种抗体等当同时应用抗纤溶药物或口服避孕药时输注冷沉淀后可发生包括深静脉血栓和肺梗死在内的血栓性并发症在冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）替代治疗的同时应用低分子量肝素曾被用来预防血栓性疾病的发生
（二）预后
病死率很高主要死因颅内出血 ⒈在女性这些患者中还可观察到胎盘破裂和产后大出血如果不给予替代治疗则无纤维蛋白原血症的女性患者大多数会发生早产部分有可能在孕早期（最初的3个月）发生流产补充纤维蛋白原可能有一定的防治作用
⒉肝素可用来预防血栓的发生
